系统性红斑狼疮(SLE)是一种异质性疾病,多系统受累是其特点,但不同患者或同一患者在不同阶段受累的系统和器官可能不同,故SLE的临床表现复杂多样,治疗方面应选用不同的治疗方案。另外,治疗SLE的药物,如激素、免疫抑制剂副作用都很大,应给患者选用最少的有效剂量,因此SLE的治疗必须遵循个体化治疗原则,使患者得到有效治疗的同时不良反应最少。
要想做到个体化治疗,首先要对病情进行判断,临床上根据受累器官和病变严重程度将SLE分为轻型、重型和狼疮危象。另外还要判断病情是否为活动期、活动程度,以及有无并发症。
轻型狼疮:虽有狼疮活动,但症状轻微,表现为发热、皮疹、光过敏、关节炎、 雷氏现象、少量浆膜腔积液,轻度白细胞减少,无明显内脏损害。这时可先用小剂量糖皮质激素(0.5 mg·kg-1·d-1),羟基氯喹200 mg 每日2次,必要时加用甲氨蝶呤(MTX)10~20 mg/周。
重型狼疮:具有上述症状同时伴有一个或数个脏器受累如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。治疗对策为甲基强的松200~500 mg/d冲击,连用3 d,之后强的松1 mg·kg-1·d-1,6~8 周,逐渐减量。或强的松1 mg·kg-1·d-1起始,逐渐减量。同时必须加用免疫抑制剂,如环磷酰胺(CTX)100~150 mg/d口服,静脉冲击400~800 mg/2~4周。
狼疮危象:指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血和血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。这时应积极治疗挽救患者生命,甲基强的松冲击,500~1 000 mg/d,连用3 d;CTX冲击200 mg/d,隔日1次,或400 mg/d,每周1次,有条件者血浆置换,对症治疗(血透、镇静、输血等)。
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